안녕하세요.
제이슨99 입니다.


최근에 책을 한권 읽었습니다.
일본에서는 꽤 화제가 된 책으로 그동안 단순히 "돈"이라고 낮춰서 생각해왔던 화폐에 관한 생각을 재미있게 담은 책입니다.
특히나 엔지니어는 읽을 가치가 있다고 생각합니다.


처음에는 가상통화 등의 화제성을 다룬 책으로 여겼으나 가상통화보다는 새로운 경제의 법칙과 그로 인해 변하게 될 미래에 대한 얘기입니다. 이렇게 얘기하면 무슨소리인지 잘 모르실테니 간단히 얘기하면...

 

 

 

 

"돈"이란 무엇인가?


사람들은 물물교환의 불편함을 해소하기 위해 '가치의 교환을 중개하는 것"의 의미로 돈을 만들었습니다.
돈은 가치의 저장, 측정, 교환의 역할을 가지고 있고 세계 최초의 돈은 조개로 알려져있습니다.

물건이나 서비스가 필요할때 우리는 곧 돈으로 그것을 얻을 수 있습니다. 그러나 기술의 발전에 따라 돈의 가치는 떨어질것이라고 사토(저자)는 예측하고 있습니다. 기존의 경제는 국가에 의한 중앙집권적으로 구성되어있으나 오늘날 스마트폰이나 블록체인 등 IT기술을 통해 개인과 기업차원에서도 자체통화를 발행하고 자신의 경제권을 만들어내는 것이 가능해지고 있습니다. 특정 마트나 기업에서만 사용가능한 포인트 카드나 마일리지가 좋은 예입니다.

이러한 중앙집권적인 경제에서 경제의 '분산'이 진행되면 정보와 물건의 중개만으로는 가치를 발휘하지 못하고 독자적으로 가치를 발휘하는 경제시스템 자체를 만드는 존재가 커다란 힘을 갖게됩니다.

이 책에서는 이러한 움직임을 '경제 민주화'라고 일컫습니다.
그리고 향후 경제민주화가 진행되면 기존의 국가에서 관리하는 중앙집권적인 돈의 가치는 상대적으로 낮아질것으로 예상하고 있습니다.

오히려 어떻게 자신의 경제권을 구축하여 운용해 나갈것인가가 앞으로의 세계를 살아가는 사람들의 과제라고 저자는 주장합니다.

 

경제 시스템의 구성요소

발전하는 '경제 시스템'은 다음의 다섯 가지 요소가있다.


1. 보수(인센티브)가 명확하다.

경제 시스템이 참가자의 욕구를 충족하지 못하면 시스템의 발전,확대는 불가능하다. 현대에는 특히 '돈을 벌고싶다, 인기를 얻고싶다, (타인에게)인정받고 싶다'라는 욕망을 충족시키는 시스템이 발전하기 쉽다.

2. 시간에 따라 변화 (리얼타임)

인간은 변화가 심한 환경에서는 활발한 활동을 계속할 수 있다.

3. 행운과 실력의 양자가 섞여있을것 (불확실성)

제어할 수 없는 운의 요소와 스스로 컨트롤 할 수있는 실력의 요소가 좋은 밸런스로 섞여있는 환경쪽이 지속적인 발전을 바랄 수 있다.


4. 질서의 시각화 (계층구조)

세상에는 편차값과 매출, 직함 등 계층과 서열에 넘치고있다. 이러한 눈에 보이는 지표가 타인과의 거리감과 관계성을 파악하기 쉽게 만든다.

5. 참가자가 교류(커뮤니케이션)하는 장소

서로의 교류와 토론을 통해 전체가 하나의 공동체임을 인식할 수 있게된다.

 

 

가치의 극대화


"가치"라는 말에는 여러 의미가 섞여있습니다.

이 책에서는 "가치"를 다음 3가지로 분류하고 있습니다.


① 유효성으로서의 가치

"유효한가? '라는 관점에서의 가치. 이용가치가 있거나 돈벌이 등 투자에 대한 '리턴'을 전제로하고 있으며, 자본주의에서 흔히 사용되고 있는 의미입니다.


② 내면적 가치

실생활에 도움이되는 것은 아니지만, 개인의 내면에 긍정적인 효과를 미치는 것. 
즉, 애정, 공감, 흥분, 호의, 신뢰 등.

③ 사회적 가치

사회 전체의 지속성을 높이는 것. 자선 활동이나 NPO 등

경제민주화가 진행된 세계는 지금까지는 '돈은 되지않으나 가치를 지니고 있다"라고 생각되어지던 것이 중요해집니다.
즉, '내면의 가치', '사회적 가치'가 상대적으로 높아진다는 것입니다.

향후 생존전략으로서 우리는 수많은 '가치'를 극대화해 둘 필요가 있습니다. 왜냐하면 돈은 가치를 자본주의 경제하에서 사용할 수 있는 형태로 교환한 것이며, "가치를 매개하는 한가지 방법"에 불과하기 때문입니다.
모든 가치를 극대화해두면 그 가치는 언제든지 돈으로 반환할 수 있으며, 돈이외의 것으로도 교환할 수 있습니다.

 

"돈"으로부터 해방된 삶이란?

그러나 자본주의 경제에서 살아가면 돈벌이를 최우선으로 생각하게 되기 쉽습니다. 
특히 취직에서 보면 실질적인 업무의 내용보다 급여로 회사를 결정하는 사람도 많습니다.

돈의 상대적인 가치가 떨어지는 지금 이시대에 타인을 움직일 수 있을 정도의 열정을 찾아야한다고 저자(사토)는 말합니다.
"그 사람이어야 한다, 그 사람이기에 할 수 있다" 라는 독자성이 그대로 가치에 연결되기 때문입니다.

요컨대 내가 어떤 음악가의 열렬한 팬이라면 음악가의 음악으로 만족할 수 없습니다. 즉, 그 사람이 아니고서는 할 수 없는 노래와 연주가 있습니다. 그래서 고액의 티켓도 손에 넣고 싶어하게 되고 그 아티스트의 보수가 고액이 되는것도 납득할 수 있습니다.
자신이 '열중할 수 있는 것'으로 가치를 창출할 수 있다면, 사람은 "돈"에서 해방된 삶을 얻을 수 있습니다.

또한 저자는 멀지않은 미래에 AI로 인한 단순노동에서 인간이 해방된다면 인간은 그만큼 다른 여유시간을 가지게 된다는 사고를 갖고 있었습니다.

 

흔히들 미디어 등에서 보면 향후 AI로 인해 직업이 사라지고 인간에게 위기가 들이닥친다는 위기론을 강조하는데 반해 저자는 공룡 기업에서 일반인에게 무료 임대주택 등을 주고 그에 대한 보수로서 인간의 활동에서 발생하는 대량의 데이터 (빅 데이터)를 통해 미래의 석유라고 불리우는 데이터를 축적하려할것이라고 예상하고 있습니다.
 즉, 그만큼 실제 돈의 가치가 낮아지고 인간은 노동에서 해방되면서 "살기위한 돈벌이"가 없어지거나 줄어들고 그에따라 지금까지 무시되어온 가치 (봉사활동이나 인간의 감정을 매개로 한 활동) 가 상대적으로 높은 가치를 가지게됨을 예상하고 있습니다.

느낀 점


연봉을 비롯한 "돈"이라는 기준에 맞춘 자신의 가치가 아닌 인간으로서 자신의 가치를 높이기 (돈벌이만을 위한 노동에 집착하지 않는다.)
지속적인 네트워크의 원동력으로서의 요건

추천 대상

엔지니어 (특히 돈의 가치에 대해서 잘 모르거나 부정적인 인식이 있는 사람)
IT서비스 등 테크놀로지에 기반을 둔 서비스를 생각하고 있는 사람

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로도스도 전기 - 서약의 보관  (1) 2019.09.06

안녕하세요.
제이슨99 입니다.

이번에는 면역에 대해서 가볍게 개요부터 들어가는 내용입니다.
자가면역에 대해서 알기위해서는 당연하게도 면역에 대해서부터 들어가야겠죠?

그런 의미로 면역에 대해서 간단히 알아보는 게시물이 되겠습니다.
딱히 전문적인 지식이 아니더라도 스스로 알아보는 마음으로 조사와 작성을 반복하는 게시물이 되겠습니다.

인간은 60조개의 다양한 세포로 구성되어 있습니다.
생물이 건강한 상태에서 살아가기 위해서는 외적의 침입에 따라 개체가 파괴되거나 외적이 기생하지 않도록 자신의 세포와 자신의 것이 아닌 세포를 구분할 필요가 있습니다. 이 방법이 바로 "면역"입니다.
'면역'의 어원은 라틴어의 immunitus (면제) 혹은 immunis (과세를 면함)로 추정되고 있으며, 전염병을 면(회피)한다는 의미에서 '면역'이라는 말이 사용되게 되었습니다. 생물에게 가장 친숙한 위협은 감염으로 인류의 역사에서 수많은 사람들이 감염의 유행으로 사망했습니다. 그러나 한번 감염되어 살아남은 사람은 같은 전염병에 두번 걸리지 않는다는 것을 경험으로 알게되었습니다.

즉 '면역'이 생긴셈입니다.
이 "면역"을 사전에 부여함으로서 재앙을 미연에 막고자 한것이 제너의 종두법입니다. 이후 많은 백신이 개발되면서 왜 생성된 '면역'이 평생 계속되는지 또 반대로 '면역'이 되지않거나 효과가 없는 이유에 대해 연구가 진행됨에 따라 면역을 기억하는 T세포와 B세포와 같은 림프구의 발견이 이루어졌습니다.
주요 면역의 표적은 물론 감염이지만 자신의 세포가 변화해서 생긴 암세포도 유전자의 이상에 의해 본래의 "자신"과는 다른 단백질을 만들거나하는 비 자기 인식으로 면역반응이 일어나는것이 발견되었습니다. 이것이 "암 면역"으로 만약 암세포가 이 면역회피방법을 익히게 되면 '면역도피"가 발생하여 암이 발병하게 됩니다.
즉, 암세포가 생기는 자체는 극히 자연스러운 일로 면역세포에서 이를 감지하여 암세포를 사멸시키는 일련의 과정이 일어나게 됩니다. 하지만 암세포가 면역도피를 사용하게되면 이 암세포는 면역세포의 공격을 회피하게 되고 암세포로서 성장하여 향후 문제를 일으키게 됩니다.

최근에는 면역도피의 매커니즘이 차츰 밝혀져 암세포를 공격하려고하는 T세포에 우겨넣거나 T세포를 마비시키는 신호전달을 억제하는것으로 본래의 면역력을 되찾는 방법 (면역 체크포인트 억제제)가 유효함을 밝히는 연구가 2018년 노벨상 대상을 받았습니다. 그러나 이 치료가 효과적인 환자는 20~30%에 불과해 아직 극복하지 않으면 안되는 "면역도피"가 남아있습니다.

이 카테고리에서는 면역에 대해서 전반적인 내용을 다룰 예정입니다.

읽어주셔서 감사합니다.

안녕하세요.
제이슨99 입니다.

제목만 보고 뭔가 싶으신 분들이 계실겁니다.
이 가이드는 일본 신장학회에서 2017년에 발행한 가장 최신의 IgA신증에 대한 진료 가이드입니다.
즉, 이 간행물로 일본의 신장내과의에게 전파하고 일반적인 진료에 대한 기준을 설파하는 목적으로 쓰여진 간행물입니다. 

다르게 말하면 수백권의 각기다른 방향의 논문을 죄다 읽을 필요없이 (물론 읽어보면 당연히 도움이 됩니다.) 일본 신장학회에서 간행한 가이드를 읽으면 일본의 신장내과의가 하는 진료에 대해 일목요연하게 알수있습니다.

그리고 개인적으로 가장 빠르고 확실하고 IgA신증에 대해서 전반적으로 알수있는 간행물이라고 확신하며, 당연하게도 일본 신장내과의 권위가 모여 일본내 IgA신증의 표준치료를 위해 발행한 책입니다. 

당연하게도 내용이 방대하기에 그대로 전부 제가 옮길수는 없고 순서에 따라 조금씩 해설하는 방향으로 작성하는 내용이며 동시에 이해가 힘드실 분들을 위해 비교적 쉽게 그리고 이해가 힘들것으로 생각되는 부분에는 제 해설을 맘대로 추가하여 작성됩니다. 참고하실 분들은 참고하시면 됩니다.

 


IgA신증의 원인

IgA 신증은 사구체 메산기움 세포와 기질의 증식성변화와 메산기움 영역에 IgA를 메인으로 하는 침착을 특징으로 보인다.

본 질환은 이식신장의 재발 (IgA 재침착)이 높은 비율로 이루어지며 또한 IgA신증 이외의 원인으로 말기신부전에 도달한 환자에게 IgA가 침착되어있는 신장을 이식하면 침착된 IgA가 소실된다.
또한 IgA신증 환자에게 골수이식을 실시한 사례에서는 침착되었던 IgA가 소실된다.


이상의 결과에서 사구체에 침착된 IgA는 혈중 IgA로 인한것으로 생각되어지고 있다.
(즉, 신장 자체의 원인으로 IgA신증이 진행하는것이 아니라 혈액속에 흘러다니는 IgA가 신장에 해를 끼치는것으로 보여진다.)


그러나 IgA신증의 환자라고 해도 혈청 IgA값이 반드시 상승하지는 않으며 혈청 IgA 수치가 매우 높은 IgA 골수종 환자의 경우 IgA신증의 합병은 매우 희귀하다. 
이러한 결과로 볼때 IgA의 높고 낮음이 문제가 아니라 질적인 내용이 문제라고 생각된다.


이 질환은 임상검사결과, 병리소견 모두 매우 다채로운 양상을 보이며, 간질환, 교원병, 염증성 장질환, 악성 종양, 감염증 등에 의한 이차성 IgA 신증이 알려져있다.


다양한 임상의 양상과 수많은 이차성 IgA신증의 존재로 보아 다양한 인자의 관여가 예상되나 그 결과로서 메산기움 영역의 IgA 침착과 사구체의 손상이라는 공통된 증상이 있으므로 본 질환을 단일 질환이 아닌 질환 그룹으로서 봐야할 가능성이 시사되고 있다.
혈중 IgA는 대부분 골수 B세포에서 유래되며 90%가 IgA1로 대부분 단량체로 이루어져있다. 한편 사구체 침착 IgA는 주로 IgA1에서 J사슬을 갖는 이량체 또는 다량체이다.(단량체와 달리 )


침착 IgA가 반드시 사구체에 장애를 발생시키지는 않으며, 침착된 IgA의 양과 사구체 장애 및 임상소견에는 관련성이 보이지 않는다. IgA 신증의 원인은 사구체에 침착하는 IgA1의 생산, 증가, 사구체에의 침착, 침착으로 인한 메산기움 세포 및 기질의 증식, 신염의 지속, 진행에는 많은 기전이 복잡하게 관여하는 하고 있으며 (그림 1) 상기도 감염시(즉, 감기) 악화되는 사례를 보임에 따라 점막면역이 원인에 깊이 관여하는 것으로 생각된다.
혈액 분자이상 (IgA1 경첩부위의 O 결합형 당쇄이상)을 일으킨 다량체 IgA1가 증가를 보인다.
또한 경첩부위의 당쇄이상을 가진 IgA1 (당쇄이상 IgA1)에 대해 당쇄이상 특이점을 가진 자기항체가 형성되어 면역복합체를 이루거나 Fcα 수용체 (sCD89)와 결합하여 당쇄이상 IgA1 가 스스로 응집하여 다량체 IgA1를 포함한 고분자 IgA1이 형성됨으로서 메산기움 영역에 침착하게 되는것으로 생각되고 있다.
침착에 관해서는 IgA1 수용체의 관여의 가능성도 의심되고 있다.

 

침착된 IgA1는 보체를 활성화시켜 염증을 일으키게된다. 또한 포도사이트 (podocyte: 사구체 상피세포) 장애, 세뇨관 간질장애를 유발함으로서 신장손상이 진행되게 된다.

 

이러한 IgA신증의 진행 기전에는 유전소인이 관여하고 있는것으로 보이고 있으며, 최근의 전게놈 분석 (genome-wide association study: GWAS)에서 질환의 감수성 유전자가 확인된 병인과의 관련성이 주목 받고있다.
질병의 원인, 병태생리 항목에서는 이 질환의 원인에 관여하는 유전인자, IgA 분자 이상, 점막면역, IgA 사구체 침착, 사구체 장애에 대해 소항목으로 요약하여 설명한다.

 

 

그림.1 IgA 신증의 원인에 대한 가설

IgA 신증은 어떠한 원인(현재 불명)으로 사구체 침착성 IgA1가 혈액중에 증가하고 사구체의 메산기움 영역에 침착하여 신장손상을 일으키는것으로 생각된다. 점막감염 또는 항원자극에 의해 T세포 의존성 및 비 T세포 의존성에의해 순수 B세포는 IgA 항체분비 B세포에 클래스 스위치 (Immunoglobulin class switching: 항체 생산을 맡고있는 B세포가 항원등에 의한 자극으로 복수의 면역체를 합성하는 작용을 일컫는 용어)를 일으킨다.

비정상적인 감작을 수용한 B세포는 골수, 림프조직 사이를 이동하여 혈액속의 당쇄이상 IgA1의 특징을 가지는 다량체 IgA1을 생산하는 것으로 보인다. (현재 가설)

다량체 IgA1을 포함한 고분자 IgA1이 사구체 메산기움 영역에 침착되며, 그 고분자 IgA1은

① 당쇄이상 IgA1 및 경첩부위 당쇄 특이적 IgG 또는 IgA의 면역 복합체

② 가용형 CD89-IgA1 복합체

③ 자가응집 당쇄이상 IgA1

로 구성된 것으로 생각되어지고 있다.

또한 고분자 IgA1의 증가에 간의 클리어런스 (청소율)의 저하가 관련되어진다고 생각된다. 고분자 IgA1는 메산기움 영역에 친화성을 가지고 있으나 메산기움 상에서 IgA1 수용체, 특히 트랜스페린 수용체를 통한 IgA1의 침착기전이 특히 주목받고있다.

침착 IgA1은 보체를 활성화하고 이는 곧 염증을 야기한다. 메산기움에서 방출되는 각종 인자는 포도사이토 장애, 세뇨관 간질장애를 일으켜 신장에 염증을 진행시켜 손상에 관여한다.

이러한 과정의 일부에는 유전요인의 관여도 있는것으로 생각되어지고 있다.

 

문헌검색

PubMed 에서 IgA nephropathy AND pathogenesis 의 키워드로 ~2012. 7의 기간으로 검색

 

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요약

IgA 신증은 어떠한 원인으로 사구체에 침착되는 IgA1이 혈액속에 증가함에 따라 신장의 메산기움이라는 영역에 침착되어 신장에 장애를 일으키는 것으로 생각되고 있다.

정확한 원인은 아직 분명하지 않으나 상기도 감염시(급성 상기도염을 감기라고 부른다.) 악화되는 사례를 통해 점막면역이 원인에 관여하는 것으로 생각되고 있다.
사구체에 침착하는 IgA1의 생산, 증가, 사구체의 침착, 침착이후 메산기움 세포와 기질의 증식, 신염(신장의 염증)의 지속과 진행에서 많은 부분의 기전에는 유전요소도 포함되어있는것으로 보인다.

(즉, IgA신증자체가 유전이라는 의미가 아니라 IgA신증을 일으키는 요인의 일부가 유전적인 요소로서 이 유전적인 요인의 발현에 의해 IgA신증으로 이어진다는 견해)

안녕하세요.
제이슨99 입니다.


오늘은 "개인의 경험"과 "실제 사실" 사이에 실제로 얼마나 차이가 있을 수 있는지에 대해서 글을 써보려고합니다.

"개인의 경험"을 앞세워 주장을 하는 경우는 사실 매우 흔합니다.

 

"xx 가게에서 xx를 먹어봤더니 맜있더라~"(그러므로 너도 먹으면 맛있을거다) 같은 개인에 따라 전혀 다른 결론이 날수있는 주장부터 시작해서 "비가 오는 날은 허리가 쑤시다~"(허리가 아프니 비가 올거다) 같은 나름 근거를 갖춘 경험에 의한 주장이 있을 수 있습니다.

 

의학이나 연구의 부문에서 비전문가의 "개인의 경험"에 대해서는 다들 경계하기 쉽습니다.

그러나 비전문가가 아닌 전문가가 가끔씩 "개인의 경험"으로 주장을 하는 경우가 있습니다.
그럴경우 그사람의 직책이나 신분(교수, 의사 등 전문직 등)을 이용해서 이 주장은 마치 사실처럼 보이게 되는 효과가 있습니다.

 

대표적인 반면교사가 라이너스 폴링의 예입니다.
# 라이너스 폴링은 노벨상을 두번이나 수상한 저명한 과학자이나 개인의 경험을 바탕으로 비타민C의 메가도스를 만병통치약마냥 주장을 하였습니다. (실제 비타민c의 유용성은 알려져있지만 메가도스에 관해서는 의견이 분분합니다.)

이 사례는 주장을 하는 사람이 그 어떤 저명한 사람이라도 근거에 바탕을 둔 주장이 아니면 함부로 결론을 낼수없다는 교훈을 줍니다.


가끔씩 한두편을 논문이나 경험을 바탕으로 "A는 B다" 같은 성급한 결론을 내는 사람이 있습니다.

성급한 경험이나 주장에서 우러나오는 결론 모두 옳지않을 가능성을 안고있다는 것입니다.

신장병에 관한 내용도 마찬가지입니다.

가끔 "우리 교수님이 xx는 yy랬어요" 라고 하시는 분이 계십니다.

이런 경우 두가지 패턴이 있습니다.

1. 그 교수가 환자를 이해시키기위해 비유적이고 단락적인 결론을 전했을 경우

2. 환자에게 제대로 전달은 했으나 환자가 잘못 받아들인 경우

3. 애초에 교수의 의견 자체가 근거가 충분하지 않을경우 (only 임상적인 결과 등)

 

저는 편도선 적출과 스테로이드 펄스로 IgA신증의 관해에 이른 사람입니다.
그렇다면 저는 제 경험으로 IgA신증은 편도선 적출과 스테로이드 펄스로 치료할 수 있는 질병이라고 주장할 수 있는것일까요?
저는 그렇게 생각하지 않습니다.
다른 사람이 저와 같은 치료를 했는데 "관해"라는 결과를 이끌어내지 못한 경우가 있습니다.
다른 사람이 저와는 다른 치료로 "관해"라는 결과를 이끌어낸 경우가 있습니다.

이 원인, 결과, 매커니즘 그리고 밝혀낸 내용을 토대로한 대규모의 무작위실험으로 완성된 치료법으로 완성하지 못하는한 가볍게 결론을 내리지 못할겁니다.그런 의미에서 가끔 저에게 "편도선 수술할까요? 펄스할까요?"처럼 질문을 하시는 분을 보면 답답함과 함께 안타까움을 느끼게 됩니다.
스스로의 고민없이 내리는 결론으로 어떤 결과가 나올때 받아들일 수 있을지 저는 잘 이해가 가지않습니다.

 

저의 목적은 스스로의 상태를 알고, 치료법을 알며 자신이 받고 싶은 치료를 능동적이고 자주적인 의지로 생각하고 판단, 선택할 수 있도록 도움을 주는 일입니다.

안녕하세요.
제이슨99 입니다.

 

제목만 보고 뭔가 싶으신 분들이 계실겁니다.

이 가이드는 일본 신장학회에서 2017년에 발행한 가장 최신의 IgA신증에 대한 진료 가이드입니다.

즉, 이 간행물로 일본의 신장내과의에게 전파하고 일반적인 진료에 대한 기준을 설파하는 목적으로 쓰여진 간행물입니다.

 

다르게 말하면 수백권의 각기다른 방향의 논문을 죄다 읽을 필요없이 (물론 읽어보면 당연히 도움이 됩니다.) 일본 신장학회에서 간행한 가이드를 읽으면 일본의 신장내과의가 하는 진료에 대해 일목요연하게 알수있습니다.

그리고 개인적으로 가장 빠르고 확실하고 IgA신증에 대해서 전반적으로 알수있는 간행물이라고 확신하며, 당연하게도 일본 신장내과의 권위가 모여 일본내 IgA신증의 표준치료를 위해 발행한 책입니다.

 

당연하게도 내용이 방대하기에 그대로 전부 제가 옮길수는 없고 순서에 따라 조금씩 해설하는 방향으로 작성하는 내용이며 동시에 이해가 힘드실 분들을 위해 비교적 쉽게 그리고 이해가 힘들것으로 생각되는 부분에는 제 해설을 맘대로 추가하여 작성됩니다. 참고하실 분들은 참고하시면 됩니다.


정의

IgA신증은 소변 이상소견을 나타내며 소변의 이상소견의 원인이 될 수있는 기초질환이 없는 경우에 한해 인정된다

 

 

  • 사구체성 혈뇨, 단백뇨 양성
  • 진단은 신장조직검사가 필수
  • 사구체의 IgA 침착 부위는 주로 메산기움 영역이지만 헨레계제 (세뇨관의 일부부위)에 침착되는 경우도 있다. 대부분 C3의 침착이 동시에 일어난다.
  • IgG와 IgM의 침착이 일어나기도 하지만 IgA의 침착보다는 덜하다. 그러나 경화성 병변부위에서는 IgA에 비해 IgM이 더 많이 침착이 일어나는 경우가 있다.
  • IgA 침착이 일어나는 2차성 질환 (만성 간염, 간경화증, 루프스 신염, 자반증성 신염 등) 의 경우 구별하여 별개로 나눈다.
  • (이식에서) 기증자의 신장에서 보이는 무증상의 IgA침착은 IgA신증과 구별한다.

 

 

개요와 역사

1968년 겨울, Jean Berger가 파리에서 열린 Société de Néphrologie에서 현재 IgA 신증에 해당하는 질병을 발표하고 J Urol Nephrol (Paris) 잡지에 "Les dépôts intercapillaires d' IgA-IgG"(Intercapillary deposits of IgA-IgG)라는 이름으로 발표한 1 페이지 미만의 논문을 프랑스어로 보고한것이 최초의 관련 자료이다.

(공동저자는 전자 현미경 전문가 Necker Hinglais 이다.)

1960년대 중반 신장조직검사에 의한 사구체 신염의 분류작업이 진행되었으나 광학 현미경으로 볼 수 있는 형태이상을 기반으로 분류작업을 진행하였다. 
당시 실험동물에서 면역 글로불린과 보체성분의 형광 항체염색법은 이루어지고 있었지만, Berger는 히트의 신장 조직검사를 응용하여 IgA가 메산기움 영역에서 우선적으로 염색되어 IgA의 침착물에 대응하여 전자 현미경으로 electron-dense deposits (전자 고밀도의 침전물)을 나타내는것을 알아냈다. 그 후 Berger는 단기간에 Henoch-Schönlein 헤노흐-쉔라인 자반증, 신장 이식환자가 이식후 IgA 다시 침착되는 경우, 알코올성 간질환으로 인한 2차성 IgA신증을 보고하였다.

 

이 질환의 명칭은 nephropathy with mesangial IgA-IgG deposits, mesangial IgA disease, mesangial IgA glomerulonephritis, IgA-IgG nephropathy를 거쳐 1970년대초에 IgA nephropathy (IgAN)라고 불리게되었다.
Berger 병을 옹호하는 의견도 있었지만, Berger 자신이 좋아하지 않은것으로 보인다.

 

IgA 신증의 발견은 당시의 사구체 신염의 분류에 강한 영향을 주었다.

1920년대 focal segmental nephritis (국소분절 사구체경화증)이 제창되고, 심내막염의 합병증으로 발생한다는 설이 대두되었으나 1926년 Baehr는 젊은 성인에게서 심내막염없이 재발성 육안적 혈뇨를 동반한 focal segmental nephritis 를 보고하였다.

 

1940년대에는 새로운 개념으로서 1957년에는 Jennings와 Earle는 급성 신염의 일부로서 인두염후에 단백뇨를 동반한 육안적 혈뇨 증례에서 보체 성분이나 antistreptolysin O (항연쇄상구균 용혈소) 수치가 정상적이며 신장 조직검사에서 세뇨관에 적혈구와 focal segmental nephritis (국소분절 사구체경화증)을 보이는 사례를 보고했다.

 

이후 1950년대 후반에 신장 조직검사에서 전자 현미경 기술이 도입되어 1962년 Galle와 Berger는 이 신염은 면역 복합체의 침착이 메산기움의 장애를 일으키는 질환임을 보고했다.

1963년경부터 IgG, IgA, IgM에 대한 항체가 상품화되어 일부 연구 시설에서 신장염에 대한 면역 병리학적 연구가 본격적으로 이루어졌다. 

 

처음에는 항 IgG 항체를 이용한 연구가 메인이었으나 1968년 Berger와 Hinglais 의해 신장 조직검사에서 주로 메산기움에 IgA가 침착하는 질환에 관한 논문이 보고된 이후에는 침착의 정량화는 충분하지 않았지만, 항 IgG 항체에 비해 항IgA 항체를 이용한 형광염색법이 역력한 염색을 보였다.

그 후 신장 조직검사에서 IgA가 염색되는 신장염의보고가 극적으로 증가해 갔다.

 

1975년까지 메산기움 영역의 증식성 변화 (때로는 소상, 분절성), 육안적 혈뇨를 수반하는 경우가 있는 혈뇨, 혈청 IgA 값의 상승, 임상경과에서 신부전이 되는 경우는 발견되지 않고 서서히 진행되는 되며, 일부의 환자에게서 단백뇨의 증가와 고혈압의 합병을 일으키는 등의 특징이 확립되었다. 

 

1983년에 이탈리아 Milano에서 제 1회 International Symposia on IgAN 이 개최되어, 이탈리아 Bari에서 열린 제 2회 International Symposia on IgAN에서는 IgA 신증 연구자에 의해 비공식적인 IgA Club되는 것이 창립되어 2~3년마다 International Symposia on IgAN이 이루어지게되어 2009년까지 12차례 개최되었다.

 

이 심포지엄에서 IgA 신증의 연구는 국제적으로 비약적인 진보를 이루었다. 
2000년에는 International IgA Nephropathy Network로 이름이 바뀌고, 2009년에는 Renal Pathology Society 함께 Oxford 분류를 발표했다. 지금까지 12번의 심포지엄에서 면역학, 유전, 임상병리학적인 특징, Henoch-Schönlein 헤노흐-쉔라인 자반증(IgA 혈관염) 과의 관계, 메산기움에 침착한 IgA, 점막면역, 보체의 역할, IgA의 당쇄이상, 치료, 이식 등에 대해 수많은 보고가 이루어졌다.


그에따라 초기에는 예후가 양호한 질환으로 간주했지만 1993년, 1997년에 장기예후가 프랑스와 일본에서 발표되면서 예상보다 예후가 양호하지 않아 20년후에는 37.8%, 39.0%가 말기 신부전으로 진행한것으로 보고되었다.

 

본 질환의 치료에 관해서는 RA계열 억제제, 항혈소판제, 경구 코티솔 스테로이드 스테로이드, 스테로이드 펄스 치료, 편도 적출술, 오메가3(생성기름), 면역 억제제의 투여 등이 주로 이루어지고 있지만, "근거에 기반한 CKD진료 지침 2013"에서 RA계 억제제에 권장 그레이드 A가 경구 스테로이드와 스테로이드 펄스 요법이 권장 그레이드 B로 책정되었다.
현재 IgA 신증에 대한 특이적인 치료법 및 확립된 치료법은 존재하지않는다.

 

상기 치료법에서 보다 좋은 효과를 보이기위한 연구검증이 시작되어 근거의 확립이 필요한 과제도 밝혀지고 있다.

 

참고 레퍼런스
a. Glomerulonephritis Work Group. IgA nephropathy:In
KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis.
Kidney Int Suppl. 2012;2:209.
b. Feehally J, et al. IgA nephropathy:progress before and
since Berger. Am J Kidney Dis 2011;58:310—9.
c. IgA 신증진료지침 제 3쇄:진행성 신질환에 관한 조사연구반 보고 (후생성 연구보조지원에 의한 난치성 질환 연구사업) 일본신장학회 회지 2011;53:123—35

 

검색문헌
PubMed로 IgA nephropathy,Berger 의 키워드로 ~2012년 7월까지의 기간중의 검색문헌 활용

 

인용문헌
1. Berger J, et al. J Urol Nephrol(Paris)1968;74:694—5.
2. Baehr G. JAMA 1926;86:1001—4.
3. Bates RC, et al. Am J Med 1957;23:510—28.
4. Galle P, et al. J Urol Nephrol(Paris)1962;68:123—7.
5. Cattran DC, et al. Working Group of the International IgA Nephropathy Network and the Renal Pathology Society. Kidney Int 2009;76:534—45.
6. Chauveau D, et al. Contrib Nephlol 1993;104:1—5.
7. Koyama A, et al. Am J Kidney Dis 1997;29:526—32.

 


요약

정의

IgA 신증은 신염으로서 증상을 보이는 소변이상을 나타내고 IgA의 사구체 침착이 발견되며 그 원인이 될 수 있는 기초질환이 없는 경우에 한정된다. (ex: 유전적인 혈뇨를 보이는 얇은 기저막 질환 등)

신염으로서의 증상은 사구체성 혈뇨, 단백뇨 양성을 일컫는다.

-진단은 신장조직검사가 필수적이며 사구체의 IgA침착부위는 주로 메산기움 영역이지만 헨레계제 (세뇨관의 일부부위)에 침착되는 경우를 포함하기도 한다. 대부분 C3의 침착과 함께 이루어지는 경우가 많다. 신장조직검사후 약 20년에 40%가 말기 신부전에 빠지는것으로 보고되고 있으며, RA계 혈압강하제, 항혈소판제, 경구 스테로이드, 스테로이드 펄스 요법, 편도 적출술, 오메가3, 면역 억제제의 투여 등으로 치료가 이루어지지만 확립된 치료법이 아니기에 각각의 치료효과의 검증이 이루어지고 있는 형편이다.

안녕하세요.

제이슨99 입니다.

 

간만에 신장재생연구에 최근 첫 임상시험(사람대상)이 이번해안에 (19년) 시행된다는 뉴스를 보았습니다.

기대되는 행보이고 현재의 경위에 대해서 좀 알아보고 싶어서 조사를 해보았습니다.

 

이번 게시물은 19년 4월의 개시물로 현재 연내 임상시험을 준비하고 있는 팀이 구성된 뉴스를 이제서야 찾아봤습니다.

 


지케이 (慈恵)대학, 메이지 대학, (주) 바이오스, (주)폴 메드 테크 및 스미토모 제약(주)의 5개의 대학 및 기업이 iPS세포를 이용한 "태생장기생성법(胎生臓器ニッチ法)"에 의한 신장재생의료의 2020년대의 실현을 목표로 공동연구개발 등의 노력을 시작했다고 발표했다.

"태생장기생성법"은 도쿄 지케이 의과대학의 신장·고혈압 내과학의 横尾(요코오) 준교수의 연구성과이며, 동물의 발생단계인 태아에서 장기가 발생하는 장소 (장기의 발생공간)에 다른 동물에서 목적으로하는 기관의 전구(기관이 되는 전단계) 세포를 주입함으로서 장기로 분화유도하는 방법입니다.

이번 신장재생은 인간 iPS세포에서 분화 및 유도한 네프론 단위의 전구세포를 메이지 대학 바이오자원 국제연구소의 나가시마 히로시 소장의 연구성과인 '인간신장 재생 의료용 유전자 변형돼지"의 태아에서 채취한 신원(腎原)을 바탕으로 주입하여 발달된 장기를 환자에게 이식함으로써 기능성 신장의 재생을 목표로 하는 내용입니다.

"태생장기생성법"은 바이오스가 "인간 신장재생 의료용 유전자 변형돼지"는 폴 메드 테크가 각각의 기술에 관한 재생의료벤처로 설립되었으며, "태생장기생성법"을 사용하여 신장재생 의료의 사업화는 5자 협력하에 스미토모 제약이 담당합니다.

요약
인간 iPS세포에서 네프론으로 발전하기전의 전구세포로 분화유도합니다.
유전자변형 돼지태아의 방광이 붙어있는 신원부분에 네프론 전구세포를 주입합니다.
네프론 전구세포를 주입한 방광이 붙어있는 신원부위를 환자에게 이식하여 장기의 생성을 유도합니다.
신원을 이식받은 환자에게 요로성형술을 실시하여 기능적인 신장을 제공합니다.


요약하면
1. 환자의 유전자에서 채취한 만능세포(iPS)을 신장세포로 분화유도합니다.
2. 1에서 신장의 근원세포로 발전한 부분을 아기돼지의 신장으로 발달되는 부분에 붙여서 발달시킵니다.
3. 2에서 돼지의 태내에서 발전하여 신장이된 부분을 적출하여 환자에게 이식합니다.
4. 이식과 함께 요로성형술을 함으로서 신장이 기능할 수 있도록 합니다.

 


사실 내용보다는 합동연구를 시작하는 팀이 거의 올스타 연구진을 보는듯한 느낌이 들었습니다.
이 방면에 유명한 지케이 대학과 메이지대학 그리고 각각의 연구성과를 뒷받침할 스폰서... 

그리고 이 전체를 아울러서 자금 및 전체 계획을 움직일 제약사까지...

 

이 뉴스가 4월의 뉴스였습니다...

링크 : https://pulse-beat.com/articles/Vsm1S

 

 

안녕하세요.
제이슨99 입니다.


솔직히 말씀드리면 자극적인 제목으로 뽑아봤습니다만 실은 사기(?)입니다.

그걸 제가 알면 의료계로 가서 한몫(?) 잡아보겠죠...(농담입니다.)

 

당초 제가 작성할 예정은 이하의 구성을 가지고 있었습니다.

 

서론 - 통계상의 IgA신증의 예후 (10, 20년)

본론1 - 진행성 IgA신증와 양성 IgA신증 그룹의 차이를 통한 위험 인자

본론2 - 위험인자를 통한 장기예후의 예측

결론 - 장기예측의 검토를 통한 보존적인 치료 VS. 적극적인 치료 의 선택지

 

뭐, 이쯤이 제가 생각했었던 한편의 게시글이었는데...

서론만 봐도 이미 게시글의 양이 틀렸다는 느낌이 팍 왔죠...아무도 안읽겠구나...

그렇다고 다른 사람들처럼 글을 재미있게 쓸 재주도 없기에 그냥 포기하고 각 글을 나누어서 끊어서 집중도를 유지하는 방식으로 올리는겁니다.

 


진행성 IgA신증의 위험 인자

 

IgA신증의 경우 성별, 연령, 국적, 지역도 다르지만 진행속도마저도 매우 다릅니다.

통계적인 결과는 결과만의 내용이고 실제 이 데이터가 도움이 되기위해서는 통계적인 결과를 바탕으로 미래를 예측할 수 있어야합니다. 통계적으로 볼때 IgA신증이 빠른 진행을 보이는 경우(진행성 IgA신증)와 그렇지 않는 경우(양성 IgA신증)에 어떤 요인이 작용하는지 알아보기 위해 연구를 계속하고 있는 사람들과 연구그룹이 있습니다.

 

04년 D' Amicoa 에서는 1984-2002년사이의 주요 23건의 연구를 정리하여 임상적인 예후 예측 인자를 정리하면 이하와 같다.

 

1. strong pre-dictor (강력한 사전예측인자)

  발병 and 관찰기간 동안 고도 단백뇨, 고혈압, 발병시 높은 혈청 Cr 수치

 

2. weak predictor (약한 예측인자)

  발병 and 관찰기간 동안 육안적 혈뇨의 기왕력이 없을것, 남성, 고령 발병

 

Strong predictor (강력한 예측인자)은 대부분의 연구의 다변량 분석에서 위험인자로 선택된 것으로 weak predictor는 단변량 분석 또는 일부 다변량 분석에서 선택된 것이다. 육안적 혈뇨의 기왕력이 없는 것은 10개의 다변량 분석중 4개의 분석에서 위험인자로 결론지어졌으며 최근에는 Manno 도 비슷한보고를하고있다. 상당수의 국가에서는 건강 진단 시스템이 없는 경우가 있기에 육안적 혈뇨가 조기 발견 and 치료로 이어질 가능성이 있다.

고령 발병은 9개의 다변량 분석중 2개의 분석에서 남성은 5개의 다변량 분석중 3개에서 위험요인으로 체크되었지만 반대로 젊은층에서의 발병 and 여성의 발병이 각각 독립적인 위험요인이 된다는 보고도 확실치 않은 연구결과가 되었다.

 

초진 또는 신장조직검사시에 발견되는 고혈압, 단백뇨보다 IgA신증의 진행중 발생하는 고혈압, 단백뇨가 더 강력한 위험 인자라는 사실이 일부 보고되고 있으며, 1997년 일본의 Kobayashi 는 155명의 IgA신증 환자를 10년 이상 관찰하고 전체 관찰기간동안 1g/일 이상의 단백뇨와 150/90mmHg 이상의 혈압을 유지한 기간의 비율이 높을수록 투석도입의 위험이 높아지는 것으로 보고되고있다. 관찰 기간동안의 평균 단백뇨량과 평균 혈압이 위험 인자로는 4개의 연구에서 공통적으로 보고되고 있다.

 

Bartosik, Reich는 각각 2001년, 2007년 Toronto Glomerulonephritis Registry의  IgA신증 환자의 298명, 후일 542명으로 늘어난 데이터를 바탕으로 코호트 연구를 진행하여 관찰기간동안 단백뇨와 평균 혈압을 TA-P (time average- proteinuria) 및 TA-MAP (time average- mean arterial pressure)로 나타내어 1g/일 이상의 TAP가 예후 불량인자로서 나타내고 있다. 최근에는 Hwang 등도 유사한 결과를 얻고 있지만 이 보고서는 권장 TA-MAP 값의 기재는 없다. 2011 년 Le 는 1155명을 대상으로 평균 5.4년 (4.1 - 7.2년)의 관찰에서 50% GFR의 감소 또는 말기 신부전에 이르는 위험 요소에 대해 TA-P> 1.0g/일 의 경우 <1.0g / 일에 비해 약 9.4배 (95% CI : 6.1-14.5), 0.5g/일에 비해 46.5배 (95% CI : 14.7-147.5) 였으며 0.5g/일 을 목표로 할것을 권고하고 있다. 또한 동일 보고서에서 소변 적혈구의 평균을 TA-RBC로 표시하여 엔드 포인트에 달하는 위험인자로 보고하고 있다.

 

D' Amicoa 은 조직학적 예후 예측 인자 strong pre-dictor으로 고도의 사구체 경화와 세뇨관 간질장애, Lee K SM 에 의한 분류와 Haas의 분류상의 고도 조직손상을 지적하고 사구체 경화에 비해 세뇨관 간질장애가 더 강한 위험 인자임으로 보고있다. 그러나 최근 임상 병리학적 데이터를 다변량 분석한 Magistroni, Alamartine, Bartosik 등의 보고에 따르면 신장 기능저하의 위험 인자로서 세뇨관 간질장애의 병리소견 포함되지 않았다.

 

2009년 International IgA Nephropathy Net-work 및 Renal Pathology Society에서 발표된 옥스포드 분류는 신장 기능저하 속도는 seg-mental glomerulosclerosis, tubular atrophy / inter-stitial fibrosis가 관여하고 있고 말기 신부전 및 eGFR 50% 감소 기준으로 했을때 mesangial hypercellu-larity score와 tubular atrophy / interstitial fibrosis는 유의미한 관계를 보였다.

그러나 Alamartine 은 IgA 신증 환자의 독립적인 예후 예측인자는 eGFR만으로 옥스포드 분류의 병리소견은 위험요인이되지 않는다고 보고하고, Kang 등은 세뇨관 위축 / 간질 섬유화는 신장 예후예측에 유용하다고 결론을 내림으로서 공통된 견해를 얻을 수 없었다. 즉, 이 분류를 평가하려면 추가검증이 필요하며 2011 년 Katafuchi 는 옥스포드 평가기준에 단백뇨 0.5g/일 미만의 가벼운 질병, eGFR 30mL/분/1.73m2 미만의 중도의 환자를 포함한 712명의 IgA신증 환자를 대상 관찰한 결과 반월체 (crescent)도 말기 신부전의 위험 인자임을 보고하고 있다

 

 

IgA신증 예후 예측에 대해서

 

일본은 1980년대부터 IgA신증의 높은 빈도에 위기감을 느껴왔다.

그 위기감에서 비롯된 연구중 하나가 Goto 에 의해 진행된 연구로 신장 조직검사에서 확인된 복수의 요인을 검토하여 키워드의 조합을 통해 예후 모델을 만들어 IgA신증환자의 10년, 20년 단위로 장래 예후를 예측하는 연구를 진행하였다. (10년 연구결과는 발표되었으나 20년 발표연구는 아직 진행중이다.)

 

Goto 는 후생성(한국의 보건복지부에 해당)에 진행성 신장장애 조사연구반을 결성하여 기존의 환자의 데이터를 통해 결과적으로 말기신부전으로 진행한 환자와 그렇지 않는 환자를 나누어 그룹별로 유의미하게 차이를 보이는 인자를 추출하였다. 그리고 그 연구를 바탕으로 1995년 전국단위의 조사로 집계된 일본내 IgA신증 환자의 데이터베이스를 사용하여 그들이 가지고 있는 인자를 바탕으로 2005년에 해당 환자의 10년후의 예후를 예측하고, 2005년 실제 결과를 통해 검증을 하였다.


총 2450명중 167의 사례가 데이터의 불량으로 제외되어 최종적으로 2,283명의 IgA환자를 대상으로 연구가 진행되었다.
10년간의 관찰결과 결과적으로 252명 (11%)가 말기 신부전으로 진행하였고 21명이 말기 신부전 이외의 원인으로 사망하였다.

첫 조사에서 1995년까지 기록된 집계를 바탕으로 진행성 IgA신증을 가진 사람들의 임상, 병리학적인 위험인자를 조사한 결과는 이하와 같았다.

 

  • 남성
  • 30세 미만
  • 고혈압
  • 단백뇨 정성검사 (+) 이상
  • 가벼운 혈뇨 (1-29 RBC/HPF)
  • 혈청 알부민 수치 4.0 mg/dL 미만
  • eGFR 60 미만
  • 조직검사시 확인된 고도의 조직손상 (3기이상)

그리고 상기 위험인자가 진행성IgA신증 환자의 진행에 얼마나 기여했는지를 알기위한 방법으로서 위협에 따라 차이를 점수화(스코어링)하여 그 합계를 통한 말기 신부전으로의 진행 가능성을 예측하는 연구를 진행하였다. 

 

          10년후 말기 신부전 진행 예측 스코어링

조건 점수
남성 6
연령 (만)30세 미만 12
수축기 혈압 (mmHg) < 130 0
수축기 혈압 131-160 4
수축기 혈압 > 160 11
단백뇨 -, trace 0
단백뇨 + 12
단백뇨 2+ 21
단백뇨 3+ 25
경도의 혈뇨 (RBC 1-29/HPF) 8
혈청 알부민 < 4.0g/dL 7
eGFR > 90 0
eGFR 60-90 7
eGFR 30-60 22
eGFR 15-30 42
eGFR < 15 66
신장조직검사 병리결과 stage 3 or 4 5

 

     10년후 말기신부전으로 진행하는 리스크 비율

스코어링에 의한 점수합계 투석 리스크 (%)
0 - 26 0 - 1
27 - 43 1 - 5
44 - 50 5 - 10
51 - 58 10 - 20
59 - 63 20 - 30
64 - 70 30 - 50
71 - 75 50 - 70
76 - 82 70 - 90
83 - 140 90 - 100

 

 

연구에 의한 10년후 예상 VS. 실제 결과 (by Goto)

 

인자를 통한 스코어 / 연구를 통한 예상 10년후 말기신부전 리스크(%) / 실제 환자의 10년후 말기 신부전 진행율 결과

  • 0-43 (점) / 0-4.9% / 1.7%
  • 44-58 (점) / 5.0-19.9% / 8.3%
  • 59-70 (점) / 20-49.9 % / 36.7%
  • >71 (점) / 50-100% / 85.5%

Bjørneklett (노르웨이)는 2011년 노르웨이의 IgA신증 환자 633명을 대상으로 Goto 의 예후 예측모델을 통한 검증을 실시하였다.

평균 관찰기간은 10.3년으로 최종 관찰시 146건이 말기 신부전으로 진행하여 10년후 신장예후와 비교한 결과 597명/633명 (94%)의 비율로 맞는 결과를 예측하였다고 하며 Goto 의 스코어링 시스템을 유용하다고 평가했다.

 

Berthoux 은 다른 시도로서 단백뇨, 고혈압, 신장조직 손상도를 기준으로 예측연구를 진행하였고, Magistroni 등은 혈중 Cr 수치, 요단백량, 고혈압, 나이를 조합하여 예후 예측을 시도하였으며 모두 비교적 양호한 예측 결과를 나타내었다.

 

 

IgA신증 보존적인 치료에 의한 결과

 

1995년의 일본 전국 역학조사에 따르면 IgA 신증의 약70%는 건강검진 등으로 우연히 단백뇨나 혈뇨 등의 소변이상을 계기로 발견되고있다. 이 글에서는 비교적 경증으로 인해 경과관찰을 하는 사례의 예후에 대해서 다룬다.

 

Shen 은 혈뇨만 있으며 신기능 저하와 단백뇨를 보이지 않는 IgA 신증 환자 135명을 92 ± 28개월동안 추적한 결과 12%는 혈뇨가 소실되고 29%는 단백뇨가 가 발생, 20%는 만성 신부전 (GFR 60이하)가 되었다고 보고하고있다

즉, 이 내용은 혈뇨만의 사례도 결코 예후가 양호하다고만은 단정할 수 없다는 결과를 보여준다.

 

Chauveau 은 1968-1972년 사이에 진단된 74 명의 IgA신증 환자의 경과를 장기간 관찰 (20명 10-20년, 18명 20년 이상) 한 결과를 1993 년에 보고했다. 환자는 필요에 따라 혈압약 투여와 저단백 식이 안내가 이루어졌지만, 스테로이드 또는 면역 억제제는 투여하지 않았다. 그 결과 28명 (37.8%)가 혈청 크레아티닌 1.36mg/dL 이상 (그 중 18건은 말기 신부전)에 진행하였다. 한편 24건 (32.4 %)은 단백뇨나 혈뇨 등의 소변 이상은 지속되고 있으나 신기능은 정상을 유지하고, 22명 (29.7 %)은 소변검사 결과 정상이며 신기능도 정상을 유지하고 했다.

1993년 당시 IgA 신증의 예후는 비교적 양호하다고 생각했지만 이 보고에 의해 상당수가 진행을 보이는것으로 견해가 바뀌었다.

 

Szeto 등은 혈뇨와 0.4g/일 이하의 단백뇨와 함께 혈압, 신장 기능도 정상적인 비교적 경증이라고 생각되는 IgA신증 72명을 대상으로 평균 7년의 경과관찰 연구를 하였다. 10건 (14%)에 혈뇨의 손실이 보였으나 5건 (7%)는 신장기능의 저하, 1건 (1.4 %)은 7 년만에 말기 신부전으로 진행하였다.

 

또한 Shen 등은 단백뇨 0.4g/일 이하로 신장 조직검사시 신기능 정상, 정상 혈압의 IgA신증 환자 177명을 평균 111 ± 43개월 경과관찰한 결과 혈뇨 손실이 16건 (12 %) 나타났지만  신기능 장애 (eGFR 60mL / 분 /1.73m2 미만)가 43건 (24 %)이라는 결과를 나타냈다.

 

즉, 가벼운 증례속에도 신장기능의 악화로 이어지는 경우가 있으며 결코 낮은 비율이 아니다.

 

 

치료 개입에 의한 예후의 변화에 대해서

 

1990년대이후 RA계열 혈압약의 투여와 스테로이드 치료가 이전보다 적극적으로 이루어지게 되었다.
또한 1990년대 중반부터 고혈압이 말기 신부전에 위험인자라는 사실이 코호트 연구(전향성 추적조사) 결과 밝혀짐에 따라 만성신장질환 치료지침중 혈압관리에 대한 내용이 추가되었다. 이러한 치료지침의 변화에 ​​따라 IgA신증의 예후도 변화가 일어나기 시작했다.

 

Komatsu 는 신장 조직검사시 혈청 크레아티닌 수치가 2.0mg/dL 미만의 IgA신증 환자 304명을 1981-1995년 진단된 그룹 (이하 E그룹)과 1996-2006년 진단된 그룹 (이하 L 그룹)으로 나누어 예후를 비교하였다. 그 결과 스테로이드 요법, RA계열 혈압약의 사용은 L군에서 유의미하게 많았고, 또한 10년 신장 생존율은 E군, L군에서 각각 75.2 %와 95.7% 로서 L 그룹에서 유의미하게 예후가 개선된것으로 나타났다.

소아기 발병에 대해서도 Yata 는 500명을 대상으로 같은 방식으로 그룹을 나누었다.
1976-1989년에 진단된 그룹과 1990-2004 년에 진단이 붙은 그룹 각각 10년 신장 생존율은 94.0% vs. 98.8%, 15년 신장 생존율은 80.1% vs. 98.8%로 후자의 예후가 유의미하게 개선됨을 보여주었다. 1990년 이후 진단된 그룹에서는 둥지형 메산기움 증식을 나타내는 그룹에는 RA계열 혈압약을 확산형 메산기움 증식을 보이는 그룹에는 스테로이드를 포함한 면역억제제를 사용하여 치료했다.

또한 Asaba 는 시설에서 진단된 114건의 예를 대상으로 전향적 코호트 연구를 수행하여 연대별로 다른 치료방법으로 예후의 변화를 검토하였다.
1. 아무런 치료개입을 하지않은 그룹 (N=36) (평균 추적기간 6.3±0.8년) 추적기간중 투석도입이 필요해진 비율 31%
2. 항혈소판제제 사용그룹 (N=12) (평균 추적기간 9.4±1.6년) 추적기간중 투석도입이 필요해진 비율 42%
3. RA계열 혈압약 사용그룹 (N=30) (평균 추적기간 9.4±1.2년) 추적기간중 투석도입이 필요해진 비율 3%
4. 스테로이드 사용그룹 (N=36) (평균 추적기간 5.1±0.7년) 추적기간중 투석도입이 필요해진 비율 8%

베이스라인 데이터 (새롭게 수집된 데이터와 비교하기위한 초기 데이터 수집)에서 스테로이드 치료그룹이 다른 3그룹과 비교하여 유의미하고 높은 단백뇨의 감소를 보인점 이외에 큰 차이는 보이지 않았다. 신장 생존율 분석결과 RA계열 혈압약은 치료개입이 없는 그룹, 항혈소판제제를 투여한 그룹보다 유의미하게 예후가 좋았다.

진단된 시기의 차이에 의한 연구결과는 공통적으로 예전 진단되어 당시의 치료를 받던 그룹보다 최근 진단되어 치료를 받는 그룹이 더 좋은 예후를 보였다는 결과를 보였다.

Berthoux 은 10년후 절대적인 신장 리스크(말기 신부전 + 사망)에 도달하는 가능성에 대한 연구를 혈압, 단백뇨의 두가지 요소만으로 구분하여 연구하였다.

 

혈압에 의한 분류 결과

  • (치료 개입전) 고혈압 없음 4%
  • 치료 개입에 의해 고혈압이 제어되고 있는 환자 (≦ 130/80mmHg) 1%
  • 치료 개임하지 않고 방치된 고혈압 환자(> 130/80 mmHg) 19%

단백뇨에 의한 분류 결과

  • 단백뇨 (< 1g/일)가 지속되는 그룹 3%
  • 단백뇨가 감소 (≧ 1 g/일 이었으나 치료에 의해<1 g/일) 된 그룹 2%
  • 단백뇨 (≧ 1g/일)가 지속되는 그룹 29% 

즉,  Berthoux 연구는 치료개입에 의해 고혈압, 단백뇨가 개선되면 신기능의 예후가 변화한다는 것을 보여주고 있다.

조직검사시 단백뇨 ≧ 1g/일, 고혈압, 고도의 조직손상이 관찰되는 환자중에서 혈압, 단백뇨 모두 조절되지 못했던 91%의 환자가 말기 신부전 or 사망에 다다른 결과가 나왔다.

 

 

각 챕터 요약

 

진행성 IgA신증의 위험 인자

 

위험인자 - 고도의 단백뇨, 고혈압, 그리고 낮은 신기능

병리학 소견 - 공통된 위험인자는 결론이 나지않음 (그러나 일반적으로는 관련이 있다고 보고 있음)

 

대부분의 환우들이 상기 위험인자에 대해서는 다들 알고 있을테고 딱히 신신한 내용은 없을겁니다.

다만 단백뇨 1g/day 이상의 환자는 1g/day 이하의 환자보다 9.4배의 말기 신부전 진행 가능성을 가지고 있고, 0.5g/day 이하의 환자보다 약 46.5배에 달하는 말기신부전 가능성을 보이고 있다는 구체적이고 수치적인 데이터는 주목해야할 내용이라고 봅니다. (예상보다도 더 엄청난 차이입니다.)

 

IgA신증 예후 예측에 대해서

각 위험인자의 기여도에 의한 스코어화를 통해 개개인의 말기 신부전 진행가능성을 확인가능

 

IgA신증 보존적인 치료에 의한 결과

IgA신증중 경증이라고 보이는 환자 (혈뇨만 혹은 0.5g/일 이하의 단백뇨 ) 에서도 말기 신부전의 가능성을 내포하고 있으며 예상보다 높은 확률로 신장손상이 일어나고 있다.

 

치료 개입에 의한 예후의 변화에 대해서

치료개입 (혈압약, 스테로이드) 등의 사용에 의해 예후는 좋은 방향으로 개선되는것이 확인되며, 치료개입 없이는 말기신부전의 진행율이 유의미하게 높았다.

 

 

맺음말

결과를 보면 위험인자를 통해 어느정도 IgA신증의 진행을 예상하는 연구는 대체적으로 맞는 결과를 보이고 있다고 보입니다.

다만 20년이상 경과에 관한 일본의 연구는 아직 진행중에 연구결과가 나오지 않은 상태이고 그외의 대부분의 나라는 진행하는 조건에 관점을 맞추어 연구중이기에 좀처럼 개개인이 스스로 자신이 신부전으로 진행할지 아닐지를 점쳐보기에는 힘든 연구내용이 많습니다. 그러나 위험요소( 사실 고혈압, 단백뇨가 위험요소인지 모르는 사람이 더 적지않을까 싶습니다 )보다는 오히려 진행에 있어서의 기여도가 더 중요하지 않은가 하는 개인적인 생각이 있었기에 Goto 의 스코어링 연구에 중점을 맞추어 글을 작성했습니다. 

 

즉, 신기능, 혈압, 단백뇨가 신부전 진행의 주요 판단요소가 되는것은 맞으나 각 요소의 기여도를 조합을 통한 결과를 내는 일본의 Goto에 의한 스코어링으로 10년 예후를 통해 본인의 리스크를 확인해보는것이 현시점에서는 최선의 대안이라고 봅니다.

아울러 비교적 예후가 양호하다고 판단되던 환자 (단백뇨가 없이 혈뇨만) 가 말기 신부전에 도달하는 결과도 생각보다 낮지않으니 결코 마음을 놓아서는 안되는 질병이라고 봅니다.

 

그리고 위험인자를 가지고 있더라도 치료 개입에 의해 신장 생존율은 개선되는 결과를 보이니 제가 드릴 말씀을 요약하면, 

 

1. 본인의 IgA신증의 진행 리스크를 파악할 것 (and 혈뇨만의 환자도 결코 방심하지 말것)

2. 1의 리스크에 따른 본인의 의지, 결심과 선택에 따라 리스크와 장담점 (병원 선택?)을 파악하고 적극적인 치료 or 보존적인 치료를 선택할 것

 

 

#참고#

홋타선생의 경우 치료에 관한 의견

1. IgA신증은 자연관해가 아닌한 언제든 신장의 손상이 일어날 가능성이 존재거나 (혈뇨만 있을 경우) 손상이 지속적으로 일어나고 있다 (단백뇨가 계속되는 경우)

2. IgA신증의 자연관해 매커니즘은 밝혀지지 않았고 자연관해가 일어날 케이스와 그렇지 않은 케이스를 분류할 방법은 현실적으로 존재하지 않는다.

3. 진행성 IgA신증과 양성 IgA신증은 현시점에서 확실하게 나눌 수 있는 방법이 존재하지 않는다.

 

IgA신증이 자연관해로 진행할지 양성 IgA신증일지 진행성 IgA신증일지 현시점에서 확실히 알수있는 방법은 존재하지 않는다.

-> (그러므로) 적극적인 치료로 관해로 이끌어야한다.

 

 

어느쪽이 옳다 틀리다의 문제가 아닌 판단의 문제입니다.

스스로의 몸은 주치의와의 상담 + 스스로의 판단에 맡기셔야겠지요.

감사합니다.

안녕하세요.

제이슨99 입니다.

 

이번글을 제가 편도석 적출을 위해서 조사를 진행하고, 이후 한 커뮤니티에 공유했었던 게시물입니다.

편도선 적출은 일본에서는 IgA신증의 치료법으로 적용되고 있으며 반면 일본이외의 나라에서는 치료법으로서 적용되고 있지 않습니다. (일본이외의 나라에서는 효용성에 대해서 논란이 계속되고 있습니다.)

 

모든 게시글이 그렇지만 제 글을 읽는 환자분은 먼저 자신의 상태와 함께 읽는 글에 대한 의심을 먼저하며 내용을 확인하시는 습관을 들이셔야 합니다. (물론 제가 거짓말을 하고 있다는 얘긴 아닙니다만 판단과 책임은 스스로 지게된다는 점을 명심하시면 됩니다.)

 

 

편도선이란

 

편도선은 림프소절의 집약체로 한개만이 아니라 여러개가 있습니다.

 

 

  



  

 

  1. 구개편도 (tonsil) - 흔히 말하는 편도선으로 정식명칭은 구개편도이다.

  2. 설(혀)편도 - 혀의 뿌리부분에 있는 돌기의 집단

  3. 인두(코)편도 - 흔히 말하는 아데노이드 성인이 되면 자연히 퇴화하여 작아진다. (어린시절 문제를 일으키면 가끔 절개수술을 하는 경우가 있음)

  4. 이관편도 - 이름그대로 귀의 일부분과 이어져있는 편도

 

여기서 다루는 수술의 대상이 되는 편도는 1의 구개편도입니다.

저도 실제 적출된 사진을 보기전까지는 어디가 다이아몬드? 라는 느낌이었습니다.

(좀 혐오일수도 있기에 사진은 안올립니다. 개인적으로는 제 적출 편도선은 다이아몬드보다는 호두같은 느낌이...)

 

 

 

편도선의 기능

 

구개편도는 입안의 좌우에 있는 면역기능의 임파조직이고, 성인이나 소아에게는 대상기능 (적출이후 남은 부분이 기능을 대신하는 것)이 있기에 적출해도 문제가 없다는 것이 중론입니다. 신체를 구성하는 면역조직이지만 유아기에 필요한 면역조직이며, 청소년기이후에 직,간접적으로 면역활동에 도움을 주는지에대해서는 알려져있지 않습니다. (즉, 적출해도 문제가 될 요소도 현재 모르겠다는 내용으로 흔적기관으로 분류하는 사람도 있는 기관입니다.)

 

 

편도선으로 인한 합병증의 가능성

편도선은 입안에 있으므로 세균감염이 끊이지않기에 편도선염으로 인한 비대증이 자주있는 편입니다.이로인해서 잦은 감기, 수면 무호흡증, 편도선내의 구멍사이에서 음식물과 세균이 증식해서 굳어지는 편도결석 등이 생기기도 합니다.

 

일반적인 편도선 수술의 이유

편도선의 비대 (편도선은 목의 좌우에 위치하기에 비대한 편도선의 경우 호흡을 방해할 수 있습니다.)에 의한 비강호흡 곤란, 수면 무호흡증, 주의력부족 등의 이유

 

만성편도선염에 의한 잦은 고열 등에 의한 피해

편도선의 경우 편도선염에 자주 걸린 사람이라면 비대해진채로 그대로 섬유조직이 남아있을 가능성이 크고, 그래서 의사분들이 편도선을 보고서 수술을 하는편이 좋다, 하지않는것이 좋다라고 흔히 말하는게 이러한 편도선의 크기를 보고 일괄적으로 말할 가능성이 높습니다.

 

편도적출에 대한 의학계의 의견

일반적으로 의학계에서는 4세이상이라면 편도선 자체의 기능은 없으니 적출해도 문제가 없다는 의견이다.

그러나 100% 부작용이 없는가는 몇몇 학자들간에 이견이 있으며 특히 한의학쪽에서는 편도선 적출을 반대하는 입장입니다.

 

편도적출을 하는 이유

신장이 문제인데 어째서 관련이 없어보이는 편도선을 적출하는가 의문을 갖는 분이 있으리라고 생각됩니다.

일본에서는 편도선을 포함한 구강감염에 의해 IgA신증을 일으키는 변형된 IgA가 편도선에서 생산된다고 생각되어지고 있기에 그 연쇄를 깨기위해 수술을 합니다.

 

        

 

 

흔히 편도선 수술에 관해 얘기를 하면 항상 논란이 일어나는 화제는 이하와 같은 내용이 있습니다.

 

1. 증명이 되지 않았다.

 

편도선과 IgA신증의 관계는 증명되지 않았습니다.

 

저는 11/15 편도선 적출수술을 하였습니다만 스스로 수술에 대해 납득을 하기위해 꽤나 많은 조사를 했습니다.

 

 

그 중에서도 두개의 논문이 스스로 어느정도 편도선 적출에 관해 납득을 하는것에 대해 도움을 주었습니다.

 

 

 

혹시나 이글을 읽는 분들이 해당 논문으로 도움이 된다면 좋겠다는 마음으로 공개를 합니다.

 

 

(자료는 원문, 번역본을 첨부합니다. 여기서는 간략한 내용만을 다룹니다. 자세한 정보가 필요하신 분은 직접 다운로드 받아서 확인해주세요.)

 

 

IgA.7z
1.23MB

 

 

(1) IgA신증에 있어 편도적출의 증거의 변화 (홋타 오사무) - 난이도 하

 

 

해당 논문은 IgA신증에 있어 편도선 적출의 역사와 함께 왜 일부의 논문에서는 편도선 적출이 IgA에서 의미가 없다고 하는지에 대해서 반박하는 내용입니다.1988년 홋타선생이 직접 편도선의 병리학적인 이상을 확인하고 편도적출과 스테로이드 펄스를 결합하여 시술한 경위에 대해서 설명하고 있습니다. 또한 IgA신증에서 편도선 적출이 의미가 없다는 논문에 대해서 신장염증이 신증에서 별다른 영향을 발휘하지 못하는 시기(IgA신증 중기 및 말기)의 그룹을 대상으로 편도선 적출을 해도 의미가 있을리가 없다는 반박을 싣고 있습니다. 그리고 마지막으로 랜덤 비교에 의한 편도선 적출의 우위에 대해서 논하고 있습니다.

 

 

 

 

(2) IgA신증에서 편도B세포의 역할 (스즈키 유스케/토미노 야스히코) - 난이도 상

 

 

일본의 권위인 두명의 의사에 의해 편도선 적출에 관한 연구를 한 내용입니다.

 

 

매우~ 어려운 내용으로 면역학에 대한 지식이 없으면 검은색은 글이고 하얀색은 배경일뿐인 논문입니다;;;

(번역하며 머리가...)

 

 

 

이 논문은 일본에서 임상적으로 편도적출 + 스테로이드 펄스가 효과를 내고 있는데 이에 논리적인 배경을 알기위해 시작한 연구입니다.

 

 

 

이 논문에서 제가 처음으로 알게 된것인 이하와 같습니다.

 

 

 

- 골수이식을 하면 IgA가 관해한다. (본 논문에서 백혈병, IgA신증의 합병증인 환자에게 골수이식을 한 결과 IgA가 관해했다는 부분이 있습니다.)

 

 

- IgA신증은 신장에 국한된 문제가 아니라 점막과 골수 전반의 문제이다.

 

 

- 편도선 적출을 한 그룹에 비해 하지않은 그룹의 경우 관해이후 재발율이 올라간다.

 

 

- 병의 원인이 되는 이상 IgA와 그와 관련된 자가항체는 모두 편도의 B세포에서 생산되고있을 가능성이 보인다. 그리고 이렇게 만들어진 세포가 골수와 전신의 림프조직으로 이동하고 있을 가능성이 보인다.

 

2. IgA는 편도에서도 만들어지지만 장에서 더욱 많이 만들어지니 결국 의미가 없지않은가

 

 

 

 

 

편도선 적출은 변형된 IgA의 공급원을 끊는다는 의미입니다. 

 

 

장에서는 변형된 IgA를 생성하지 않는것으로 현재 생각되고 있습니다.

 

 

 

3. 편도선염을 앓은적이 없는데 적출이 의미가 있는가?

 

 

 

IgA신증 환자가 반드시 습관성 편도염을 앓은적이 있는것이 아닙니다. 오히려 편도염을 앓은적이 없는 환자가 더 많습니다.

 

 

그러나 적출한 편도를 현미경으로 살펴보면 높은 빈도로 IgA특유의 변화가 있습니다. 때문에 편도에 기인한 IgA신증이 일부 존재할 가능성은 부정할 수 있으나, IgA신증의 대부분이 편도에 기인한 것이라고 생각하는것이 현단계에서는 타당하다고 생각됩니다. 

 

 

 

4. 편도가 크지않은데 의미가 있는가?

 

 

 

편도의 크기 등은 3에서 밝힌 현미경으로 인한 IgA의 변화와 관계없습니다.

 

 

육안으로 편도의 이상여부를 판단할 수 없는 상황입니다.

 

 

 

 

5. 편도선 적출만으로 IgA신증의 원인은 없어진다고 생각해도 되는지

 

 

 

편도선의 표면적은 다른 부위의 인두점막 전체의 약 6배라고 일컬어지며, 편도선이 가장 큰 IgA의 원인이 되는 부위로 생각되어집니다. 그러나 초기의 IgA신증이라고 하더라도 펄스에 의해 소변의 혈뇨나 단백뇨가 줄어들더라도 완전한 관해까지 이루어지지 않는 예가 약 10-20% 또한 관해하였다고 하더라도 재발하는 케이스가 약 5%정도 존재합니다. 따라서 8,90%의 IgA신증의 환자는 구개편도적출만으로도 IgA의 원인을 제거하는것이 가능하나 나머지 10-20%의 병례에서는 편도적출 + α (부비동염, 치주염 등)의 요소가 있다고 예상됩니다.

 

 

 

6. 편도적출에 의해 면역학적인 피해는 없는지?

 

 

 

일반적으로 4세이후의 편도선 적출은 면역학적으로 불이익이 발생하지않는다고 일컬어집니다. 

 

 

 

또한 편도선을 적출하는 것으로 감기에 잘걸리게 되는것은 아닌가? 하는 문의가 있습니다만 실제로 그런일은 없습니다. 편도적출후 오히려 감기에 걸리는 빈도가 낮아졌다고 말하는 환자가 많습니다. 이것은 원래 편도가 만성 감염상태에서 체력이 저하했을때나 스트레스 등의 문제로 컨디션이 나빠졌을때 편도의 염증이 강해짐에 따라 "감기"라는 상태가 되던것이 적출에 의해 없어진 상태라고 생각됩니다.

 

 

 

7. 편도와 펄스의 순서

 

 

 

편도 적출과 펄스 어느쪽이 먼저이든 효과에 차이는 없습니다.

 

 

 

다만 펄스에 의해 편도림파구에 생성된 아포토시스의 현상이 6개월후에는 완전히 없어지므로 펄스를 먼저 시술했을 경우 펄스종료후 6개월이내에 편도적출이 좋다고 생각됩니다.

 

 

 

 

8. 펄스 시술에 의한 차이

 

 

 

펄스는 각 의료기관에 따라 횟수와 투여등이 다릅니다.

 

 

 

펄스의 방법에 의한 치료의 임상연구는 아직 존재하지않으며 때문에 최선의 펄스방식에 대한 연구도 아직 미비합니다.

 

 

일본의 경우 시행착오의 결과 현재의 3주연속의 투여방식에 이르렀습니다.

 

 

 

이유는 이하의 2가지입니다.

 

 

 

1. 활동성이 강한 IgA신증은 3주연속으로 펄스를 행하는 편이 확실한 효과를 가져오며, 이탈리아 방식의 경우 펄스이후 1-2개월 간격을 둠에 따라 펄스효과의 약화와 염증병변의 침정화에 시간이 필요함에 따라 비가역적 병변의 진행될 위험이 있음

 

 

 

2. 조기 IgA 신증의 경우 3주 연속펄스중에 관해하는 경우도 적지않으며 그러한 상황에 있어서는 펄스후 경구스테로이드는 불필요하다. 즉, 본래 만성질병인 IgA신증에서 3주일만에 해방될수있다.

 

 

 

이런 장점이 있는 반면 입원기간이 장기간이기에 환자뿐만 아니라 병원에서도 단점이 될수 있습니다. 

 

 

부작용에 대해서는 첫번째의 펄스가 가장 주목할 내용이기에 2,3회 펄스는 외래에서도 가능합니다.

 

 

 

수술에 의한 부작용

 

1. 전신마취에 의한 부작용

 

 

2. 편도선 적출에 의한 부작용

 

 

출혈에 의한 수혈의 가능성 - 가능성은 낮으나 수술중 혹은 수술이후 상처가 벌어질 경우 출혈에 의해 수혈이 필요해질수도 있습니다.

 

 

수술에 의한 신경손상 - 혀의 압박에 의한 미각장애

 

 

음성변화 - 사이즈가 큰 편도일 경우 적출에 의해 목의 울림이 달라서 음성이 달라질 수 있다.

 

 

목의 위화감 - 적출후 임파조직의 대사성비대에 의한 위화감

 

 

 

IgA신증의 악화

 

 

편도선 적출후 약 7,80%의 비율로 수술후 2일전후 1회성 혈뇨가 나타납니다.

 

 

그러나 신기능의 악화로 이어지는 경우는 약 1%이하로 매우 희박합니다. 그러한 경우 신속하게 펄스를 시술함으로서 회복가능합니다. (즉, 편도적출만을 생각하는 경우라고 해도 최악의 경우 펄스를 각오해야할 필요가 있습니다.)

 

 

 

이상으로 간단히 편도적출에 대해서 제 스스로 조사한 내용을 공유드립니다.

언제나 같은 말씀을 드립니다만 옥석을 가리는 것은 환우님이고, 의료에 관한 상담은 주치의와 함께하여주시기를 바랍니다.

도움이 되었으면 좋겠습니다.

안녕하세요.
제이슨99 입니다.

솔직히 말씀드리면 어떤 30년동안 IgA신증을 앓으셨다는 분이 자신처럼 아직(?) 무사하신 분을 찾는다는 게시물을 보고 많이 답답해서 글을 씁니다. 어떤 신장병과 그 예후에 대해서  알고 싶을때는 그 질병을 앓고있는 사람으로 예후를 알아보는게 아니라 그 질병에 대해서 지금까지 연구된 내용과 통계를  찾아야합니다. 즉, IgA신증의 예후에 대해서 알고 싶으면 IgA신증에 대해 알아보고 집계된 통계 결과를 보면 됩니다.

 

IgA신증을 xx년 앓고있는 사람을 찾아봤자 통계상 1에 해당하는 수치일뿐입니다.

그러나 의료기관에서 집계한 통계는 전체의 의미를 가지고 있는데 왜 통계는 알아보려하지 않고 근처에 자신과 같은 처지의 사람을 찾는지 잘 이해가 가지않습니다. 

 

굳이 통계나 집계된 데이터를 사용하지 않고 특정 질병의 같은 처지의 환자를 찾아보려는 노력은 어떤의미로 연구결과보다는 개인의 경험을 중시하는 듯한 느낌이라 좀 씁쓸하더군요. 넓은 대로를 놔두고 스스로 더 좁고 한정되고 의미없는 길을 찾으려고 하지 않으셨으면 좋겠습니다.

 


먼저 IgA 신증에 대한 기본적인 자료부터 보시겠습니다.

 

#사전정보 (정의에 대해서)

신부전 = 신기능 60이하

신장 생존율 = 투석/이식 등 신대체 치료를 하지않은 비율 ( 투석전 환자 수 / 전체 환자수 * 100)

 

 

역사 및 예후에 관한 보고

 

  • 1968년 Berger가 IgA신증을 보고 (예후가 양호하다고 판단함)
  • 1970년대 만성 사구체신염중 가장 빈도가 높은것으로 밝혀짐

1980-1990년대 각국에서 보고에 의한 집계에 의해  IgA신증 환자의 10년 경화가 점차 밝혀짐에 따라 예후가 반드시 좋지는 않다는 인식으로 변화하기 시작 -> 진행성 IgA신증과 그렇지 않은 IgA신증(양성 IgA신증) 을 나누어보려는 노력이 진행

 

  • 1993년 Chauveau (프랑스) 병례 74건

         Chauveau (프랑스)의 20년예후 데이터, 전체 74건, 평균관찰기간 불명 (혈압강하제 사용, 저단백 식이 안내, 스테로이드, 면         역억제제 사용하지 않음)

         22건(29.7%) 소변이상이 없어짐, 신기능 정상 유지

         24건(32.4%) 소변이상(혈뇨, 단백뇨), 신기능 정상 유지

         10건(13.5%) 신부전 ( eGFR 60이하 eGFR 15 이상 )

         18건(24.3%) 신부전 말기

 

  • 1997년 Koyama (일본)

         Koyama (일본) 의 20년간 신장 생존율 (병례 502건, 평균관찰기간 11.8 ± 6.3년, 논문상 언급은 없으나 시대상 스테로이드, 면역억제제등은 사용되지 않았으리라고 예상됨)

         5년 96%

         10년 85%

         15년 75%

         20년 61%

         즉, 20년 경과시 약 39%에 해당하는 환자가 신부전 말기로 진행

 

 

1990-2000년 IgA신증은 장기적으로 서서히 진행하며 예후가 좋지만은 질병이라는 인식이 더욱 확대됨

 

  • 2007년 Manno (Manno C, et al.) 의 보고

         Manno의 20년간 신장 생존율 (병례 437건, RA계열 혈압약의 사용건은 306로 약 70 %)

         5년 94.1%

         10년 82.1%

         15년 73.1%

         20년 60.3%

         즉, 20년후 39.7%가 말기 신부전으로 진행

 

  • 2011년 Le 의 보고

         Le 의 20년간 신장 생존율 (면역 억제제 19%, 스테로이드 10.8%, 기타 면역억제제 13.6%, RA계열 혈압약 12개월 이상 사용이 90%)

         10년 83%

         15년 74%

         20년 64%

 

 

지역

보고자

보고년도

대상환자수

평균 관찰기간 (month)

10년간 신장생존율(%)

유럽

D'Amico G(Italy)

1986

365

79

85

 

Beukhof et al.(The Netherlands)

1986

75

92

84

 

Noel et al. (France)

1987

280

>60

85

 

Velo et al. (Spain)

1987

153

>60

81

 

Bogenschutz et al. (German)

1990

239

59

81

 

Rekola et al. (Sweden)

1990

209

76

83

 

Alamartine et al. (France)

1991

282

96

94

 

Johnston et al.(UK)

1992

220

65

83

 

Payton et al.(UK)

1988

67

-

77

 

Manno et al.(Italy)

2007

437

107

82

오스트리아

Nicolls et al.

1984

244

60

87

 

Ibels et al.

1984

121

107

93

아시아

Woo et al.(Singapore)

1986

151

65

91

 

Kusumoto et al.(Japan)

1987

87

114

80

 

Katafuchi et al.(Japan)

1994

225

48

74

 

Yagame et al.(Japan)

1996

206

110

87

 

Koyama et al.(Japan)

1997

448

142

85

 

Leetal.(Hong Kong)

2002

168

88

82

 

LvJet al.(China)

2008

204

73

77

 

LeWet al.(china)

2011

1155

중앙값 5.4년 (4.7-7.2)

83

북아메리카

Wyatt et al.(USA)

1984

58

>60

78

 

Radford et al.(USA)

1997

148

45

67

 

Haas(USA)

1997

109

>18

57

 

Bartosik et al.(Canada)

2001

298

70

65

각국의 IgA 경과보고 (10년후의 기준은 조직검사이후)

D' Amicoa (Italy)가 정리한 각국의 10년간의 신장 생존율 + 이후 각국의 조사내용을 추가한 결과

 

 

이러한 1990년대의 보고된 내용과 2000년대에 이루어진 보고를 보면 각국의 신장 생존률에 별다른 차이가 없으며 또한 현재도 큰 차이는 없을것으로 예상된다. (일본의 Asaba 의 치료 개입없이 7년 예후는 신장 생존율 31%를 보였다.)

 

소아의 IgA

대략 10편의 논문이 있으나 그중 3편은 성인기 발병과의 대조군으로 소아 IgA의 예후를 비교하고 있다.

 

Kusumoto 발표의 논문은 병례 98건의 소아기 발병과 86건의 성인 발병을 각각 12±6, 10±5년간 추적하여 1987년 보고하였다.

대상환자의 절반이상은 혈압약 복용에 의한 치료가 이루어졌으며 10년 신장 생존율은 성인기 80%, 15세이하의 소아의 경우 95%로 소아일 경우 비교적 예후가 양호하다는 결과였다.

예후양호의 예상 원인으로서는 소아기의 발병의 경우 단백뇨가 비교적 적었으며, 고혈압이나 신장의 병리결과의 양호함을 이유로 예상하고 있다.

 

 

결론

통계와 각국의 조사결과를 보면 아시겠지만 결과는 이하의 한줄로 요약가능합니다.

IgA신증은 10년후 15-20%가 말기신부전으로 약 20년후에는 대략 40%가 말기 신부전으로 진행함에 따라 투석이나 이식을 필요로하게 된다.


 

위의 글을 보고 어떤점을 느끼셨나요?

제가 느낀 몇가지 내용은 이하와 같습니다.

 

1. IgA신증의 진행이 큰 차이가 없다 -> 식이에 의한 차이는 신증의 진행에 큰 변수가 되지 못하는것은 아닐까라는 생각

2. 한국은 IgA 신증 연구에 있어서 세계적으로 기여하는바가 매우 매우 적다.

3. IgA신증은 결코 가벼운 질병이 아니며 청소년, 2,30대에 빈도가 많음을 보면 사회적으로 매우 큰 리스크를 가진 질병이다.

 

이상의 제 느낌입니다.

읽어주셔서 감사합니다.

 

 

 

인용 논문
1. McEnery PT, et al. Perspect Hephrol Hypertens 1973;1:305—20.(lv 4)
2. Chauveau D, et al. Contrib Nephlol 1993;104:1—5.(lv 4)
3. Koyama A, et al Am J Kidney Dis 1997;29:526—32.(lv 4)
4. Manno C, et al. Am J Kidney Dis 2007;49:763—75.(lv 4)
5. Le W, et al. Nephrol Dial Transplant 2012;27:1479—85.(lv 4)
6. Asaba K, et al. Inter Med 2009;48:883—90.(lv 4)
7. Kobayashi Y, et al. Nephrology 1997;3, 35—40.(lv 4)
8. Bartosik LP, et al. Am J Kidney Dis 2001;38:728—35.(lv 4)
9. Reich HN, et al. J Am Soc Nephrol 2007;18:3177—83.(lv 4)
10. Hwang HS, et al. Nephrology(Carlton)2010;15:236—41.(lv 4)
11. Magistroni R, et al. J Nephrol 2006;19:32—40.(lv 4)
12. Alamartine E, et al. Clin J Am Soc Nephrol 2011;6:2384—8.(lv 4)
13. Working Group of the International IgA Nephropathy Network and the Renal Pathology Society. Kidney Int 2009;
76:534—45.(lv 4)
14. Kang SH, et al. Nephrol Dial Transplant 2012;27:252—8.(lv 4)
15. Katafuchi R, et al. Clin J Am Soc Nephrol 2011;6:2806—13.(lv 4)
16. Goto M, et al. Nephrol Dial Transplant 2009;24:3068—74.(lv 4)
17. Bjørneklett R, et al. Nephrol Dial Transplant 2012;27:1485—91.(lv 4)
18. Berthoux F, et al. J Am Soc Nephrol 2011;22:752—61.(lv 4)
19. Szeto CC, et al. Am J Med 2001 15;110:434—7.(lv 4)
20. Shen P, et al. Neth J Med 2008;66:242—7.(lv 4)
21. Lv J, et al. Nephrology(Carlton) 2008;13:242—6.(lv 4)

안녕하세요.

제이슨99 입니다.

 

해당 글은 제가 신장병 커뮤니티에 올렸던 글을 정리해서 올리는 게시물입니다.

 


일본에서의 펄스치료(이하 홋타식)과 한국의 펄스치료(대표적으로 조XX내과)의 차이에 대해서 글을 써보고자합니다.

참고로 대학병원의 펄스 시술에 대해서는 제가 아는바가 적으므로 언급하지 않는 방향으로 하겠습니다.

 

핵심이 되는 내용은 스테로이드의 효과중 어느쪽을 중시하여 사용하는지에 대한 내용입니다.

 

스테로이드 효과

1. 모세혈관 수축작용 (사구체의 모세혈관이 수축됨에 따라 입자가 큰 단백뇨가 통과하기 힘들어져 배출이 감소한다.)

2. 항염증작용으로 체내의 염증을 제거한다.

3. 면역체계약화에 이어 면역의 리셋 (T세포의 면역 리셋)

 

 

홋타식 vs 한국 펄스치료

 

1. 공통점

스테로이드 펄스를 주요 메인 치료법으로 사용한다.

 

2. 차이점

제가 작성하는 글의 메인으로 정확하게 말하면 "치료법으로서 펄스를 사용한다" 이외에는 전부 다르다는게 제가 내린 결론입니다.

 

 

외적인 요소에서의 차이점

 

1. 치료방식

홋타식은 기본적으로 편도선 적출을 기본으로 시술합니다.

IgA신증의 원인이 편도선의 T세포에서 비롯되고 있다고 믿기때문입니다.

반면 한국의 대부분의 의료시설에서는 신증과 편도선의 관련성에 대해서 부정적입니다.

 

그렇기에 일본은 편도선적출 + 스테로이드 펄스 시술을 기본치료법으로 사용하며, 한국의 경우 스테로이드 펄스 단독 사용이 됩니다. (물론 한국의 경우 스테로이드 펄스를 IgA신증의 치료법으로 사용하는 병원은 거의 없습니다.)

 

2. 펄스횟수

일본에서는 기본적으로 3회의 스테로이드 펄스를 3주간(1주에 한번씩 연속 3회) 행합니다.

(환자의 병세에 따라 추가펄스도 있으나 1,2회정도입니다.)

 

한국의 경우에는 기본적으로 1개월에 2번(2주에 한번)씩 최소 5번에서 15번까지 펄스를 행하는것으로 보입니다.

(조xx 병원의 특징으로 한국의 대형병원에서 펄스를 하는 경우 3회가 기본으로 보입니다)

 

3. 치료목표

이 점이 제가 생각하는 가장 큰 차이점인데 일본은 기본적으로 관해를 목표로 펄스치료를 합니다.

조내과의 경우 단백뇨의 경감을 목적으로 펄스치료를 하는것으로 보이더군요.

 

근거1. 한국은 혈뇨여부는 신경쓰지 않는다.

근거2. 한국은 단백뇨의 수치만 신경을 쓴다.

 

일본은 혈뇨 및 단백뇨를 포함한 소변의 이상의 해결(관해)을 목적으로 하기에 이하의 치료를 합니다.

 

1. 변형 IgA항체를 생산을 차단하는 치료로서 편도선을 적출 (일본은 변형 IgA항체를 생산하는 곳은 대부분 편도선이라고 생각합니다)

2. 이후 펄스로 사구체의 메산기움영역에 응집한 변형 IgA로 인해 발생한 염증을 항염증 작용으로 치료한다.

3. 펄스이후 테이퍼링으로 염증을 지속적으로 억눌러 염증의 완전한 제거를 꾀한다.

 

1-3까지 순서대로 보자면 먼저 편도선을 제거함으로서 병의 원인이 되는 변형 IgA항체가 생산되는 곳을 제거하고 이후 현재 사구체에 존재하는 염증을 제거함으로서 치료의 결과를 내는 프로토콜을 사용합니다.

당연하게도 혈뇨를 중심으로 치료를 하기에 단백뇨 음성은 물론이고 혈뇨가 음성이 되는것을 목표로 치료를 합니다.

 

 

반면 한국의 펄스는 이하와 같은 치료를 합니다.

1. 펄스에 의한 치료를 한다.

(일본과 치료법은 같지만 편도선 적출의 부재와 스테로이드 펄스의 실행횟수 등에 차이가 있습니다.)

2. 펄스이후 테이퍼링으로 단백뇨 제거를 노린다.

 

근거1. IgA신증과 다른 신증의 치료에 차별점을 두고있지않은 점 (일본에서는 IgA신증에서만 편도선 적출이 이루어지고 관해를 위한 치료로 펄스시술이 이루어집니다.)

근거2. 단백뇨의 제거에만 신경을 쓰고 있는 점

근거3. 단백뇨가 음성으로 내려가면 치료를 종료하는 점

 

한국에서 펄스로 혈뇨마저 없어지는 분들의 경우 기대한 효과라기보다 스테로이드 펄스로 인한 항염증작용으로 인해 염증이 사라진 케이스라고 보입니다. (즉, 한국에서의 기대효과는 아닌것으로 보입니다.)

 

즉, 일본과 한국의 펄스치료의 차이는 제가 처음에 언급한 스테로이드의 항염증작용이 메인인가 혈관수축에 대한 작용이 메인인가가 차이가 되겠습니다. 

 


추가내용

한국에서 펄스 치료를 받을때 먼저 하면 좋은 시술

 

이 내용은 어디까지나 저의 개인적인 추천이며, 펄스 치료를 받겠다고 결심을 한 환우가 펄스를 받기전에 받으면 좋을 시술에 대한 내용입니다. 판단은 환우가 해주시길 바랍니다. (사실 저의 모든 글이 환우에게 판단을 맡기는 내용이기는 합니다.)

 

1. 치주염 치료

치주염에서 IgA신염이 발발하는 경우가 종종있습니다.

빈도로 보면 매우 낮습니다만 실제 단순 발치만으로도 혈뇨가 그치는 경우도 보고되고 있습니다.

때문에 펄스중이나 펄스후에는 치주염 치료가 힘들수 있으므로 펄스를 받기전에 먼저 치주염 치료를 권합니다.

 

렌트겐 사진으로 간단히 치주염 여부는 확인할 수 있으므로 이후 신경치료나 발치 등 본인이 선호하는 치료를 받으시면 됩니다. 특히 사랑니를 집중적으로 확인해보시기를 바랍니다.

 

물론 신장내과와의 협진은 기본입니다.

 

2. 구강호흡의 개선

구강호흡은 가볍게는 감기, 심하게는 IgA 관해후 재발에 영향을 줄 수있는 요소입니다.

사전에 습관을 고치도록 하는것이 좋습니다.

 

방법으로는 이하의 방법이 있습니다.

 

-하루 30번정도 아, 이, 우, 에, 오의 입모양을 짓습니다. 

https://www.youtube.com/watch?v=I64QShifm8Y

 

-취침중의 구강호흡을 막기위해 마스크를 사용합니다.

http://storefarm.naver.com/cocokara/products/711401284

 

-위와 마찬가지로 구강용 테이프를 사용합니다.

http://blog.naver.com/cpapcare/220590598005

 

 

3. 코가글의 습관화

이 내용도 감기와 상기도 염증을 막는데 효과가 있는데 생리식염수를 통한 코세척입니다.

주로 아침, 저녁 혹은 귀가시에 하면 감기 예방효과가 있습니다.

 

4. B스팟 (상인두 치료)

 

이 내용은 코가글의 강화판입니다.

매우 강력하고 부작용도 없는 치료입니다만... 매우 고통스럽습니다.

자세한 내용은 제가 전에 남긴 게시글을 보시고 확인해보세요.

이 치료는 IgA신증뿐만 아니라 자가면역 질환 (루프스 등), 비염 등 폭넓은 효과를 보입니다.

 

5. 편도선 적출

가장 언급하기 꺼려지는 내용입니다만 어차피 제 개인생각이므로 그냥 적겠습니다.

편도선에 대해서는 이전 제 게시물에 자세하게 적었습니다만 편도선의 적출 이유에 대한 논리는 있습니다만 적출하면 안된다는 논리는 없습니다.

단순히 몸에 필요하지 않는 부분은 없다라는 애매하기 짝이없는 설명을 한방쪽에서 주로 할뿐입니다.

특히 이 부분은 환자판단에 맡기는 부분입니다만 저로서는 이해가 안가지만 스테로이드의 부작용 단한가지도 겪는걸로 주저하는 환우가 편도선 적출을 할리가 없으나 저는 하는것이 좋다고 생각합니다.

 


가끔 IgA신증 환우중에서 단백뇨가 음성이 되었다고 관해라고 인식하는 분들이 있는 모양입니다만 틀렸습니다.

관해는 소변검사결과 전부 정상인 상황입니다.(즉, 혈뇨도 없는 상황입니다.)

그렇기에 다시 단백뇨가 배출되었다는 상황을 일컫어 재발이라고 하시는 분은 잘못된 인식을 갖고 계신겁니다.

 

유일한 치료법인 스테로이드는 장점과 단점을 알고 사용함에 따라 환우에게 관해라는 결과를 불러올수도 있고, 부작용이라는 아픈 기억만 남길수도 있는 물건입니다. 어리석은 말을 믿고 스스로의 가능성을 닫는 행위를 하지 마시기를 바랍니다.

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